Twardzina układowa

Spis treści:

1. Wstęp

2. Jakie są przyczyny twardziny układowej?

3. Jak przebiega diagnostyka twardziny układowej?

4. Jakie są objawy twardziny układowej?

5. Jakie są metody leczenia twardziny układowej?

1. Wstęp

Twardzina układowa to choroba autoimmunologiczna, która zajmuje skórę oraz inne narządy. Głównym objawem twardziny jest pogrubienie i napięcie skóry oraz stan zapalny i bliznowacenie narządów wewnętrznych, takich jak np. płuca, nerki, serce, przełyk, żołądek. Twardzina jest dość rzadką chorobą, która najczęściej dotyczy kobiet między 30 a 50 rokiem życia. Powikłania związane z twardziną mogą być bardzo różne, niekiedy poważne i zagrażające życiu chorego. Można wyróżnić następujące postacie twardziny: postać ograniczona, postać uogólniona, twardzina układowa bez zmian skórnych, zespół nakładania i zespół dużego ryzyka twardziny układowej.

2. Jakie są przyczyny twardziny układowej?

Dokładna przyczyna powstawania twardziny układowej nie jest znana. Podejrzewa się, że w jej rozwoju mają udział czynniki genetyczne i czynniki hormonalne. Możliwy jest również wpływ czynników środowiskowych, takich jak ekspozycja na benzen, ksylen, chlorek winylu, silikon, toluen, krzem.

3. Jak przebiega diagnostyka twardziny układowej?

Rozpoznanie twardziny układowej może być trudne, ponieważ jej objawy przypominają objawy innych chorób. W celu rozpoznania twardziny układowej lekarz zbiera z pacjentem dokładny wywiad chorobowy, przeprowadza badanie fizykalne i zleca dodatkowe badania laboratoryjne i obrazowe, tak jak np. zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa.

Do najczęściej wykonywanych badań laboratoryjnych wykorzystywanych w diagnostyce twardziny układowej należą:

• morfologia krwi – zwykle wykazuje niewielką anemię

• OB – zwykle nieco podwyższony

• przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

• przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70)

• przeciwciała antycentromerowe (ACA)

Badanie zwane termografią pozwala wykryć różnice w temperaturze, występujące między zmianą skórną a skórą prawidłową. Wykonuje się także badanie kapilaroskopowe, które polega na oglądaniu wału paznokcia przez mikroskop. Badanie ultrasonograficzne i badanie metodą rezonansu magnetycznego pozwalają na ocenę stanu tkanek miękkich.

4. Jakie są objawy twardziny układowej?

Do objawów twardziny układowej należą przede wszystkim:

• objaw Raynauda – przebiega on w trzech fazach – zblednięcia, zasinienia i zaczerwienienia, które występuje w obrębie palców dłoni lub stóp, zwykle po ekspozycji na niską temperaturę. Objaw ten jest skutkiem zmniejszonego dopływu krwi. Około 90% chorych na twardzinę układową prezentuje objaw Raynauda.

• zmiany w obrębie skóry – zmiany skórne przechodzą przez trzy fazy – obrzęku, stwardnienia i zaniku. Zmieniona chorobowo skóra może stać się bardziej błyszcząca, ciemniejsza lub jaśniejsza od zdrowej skóry. Choroba może doprowadzić do zmiany wyglądu twarzy – nos staje się szczupły, usta wąskie. Jeśli choroba obejmie palce rąk, to początkowo mają wygląd kiełbaskowaty, następnie pojawia się ich przykurcz. Czasami dochodzi do zaniku opuszek palców i paznokci.

• teleangiektazje - rozszerzone naczynia krwionośne na dłoniach i twarzy.

• zwapnienia w skórze

• nadciśnienie tętnicze – powikłanie choroby nerek w przebiegu twardziny

• zgaga – bardzo częsty chorych na twardzinę

• trudności z przełykaniem

• wzdęcia

• zaparcia

• duszność

• bóle stawów

5. Jakie są metody leczenia twardziny układowej?

Niestety jak dotąd nie opracowano leku, który mógłby powstrzymać lub cofnąć główne objawy twardziny, czyli pogrubienie i twardnienie skóry. Wiele leków stosowanych w leczeniu innych chorób autoimmunologicznych, takich jak np. reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń, nie działa u chorych z twardziną. Do leków stosowanych w leczeniu twardziny układowej należą:

• blokery kanałów wapniowych i inhibitory fosfodiesterazy typu 5 – wykorzystywane do leczenia objawu Raynauda

• inhibitory pompy protonowej – stosowane w leczeniu zgagi

• inhibitory konwertazy angiotensyny – stosowane w leczeniu twardziny dotyczącej nerek

• dożylne immunoglobuliny lub leki immunosupresyjne – wykorzystywane do leczenia bólu i osłabienia mięśni

• cyklofosfamid i mykofenolan mofetylu – stosowane w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny

Oprócz leczenia farmakologicznego stosuje się fizjoterapię, kinezyterapię i terapię zajęciową, w celu poprawy sprawności pacjentów.

Jeżeli występują u Ciebie objawy przypominające twardzinę układową, koniecznie skonsultuj się ze specjalistą reumatologiem z naszej placówki, by postawić właściwą diagnozę i szybko rozpocząć leczenie.